1、其他治疗
对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗。术前有腺垂体功能减退者,应注意补给足量的糖皮质激素,以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给,因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复;如术后仍有腺垂体功能减退,应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性,应予治疗。
2、预后
1、手术效果与预后 过去该瘤的手术全切除率低,致死致残率及复发率高。近30余年来开展显微手术,对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤,降低致残率及死亡率创造了有利条件,大大地改善了病人的预后。有人报道颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%,10年生存率达58%~66%,复发率为7%~26.5%。国内同济医科大学、解放军总院等单位进行的肿瘤全切除或积极手术切除,手术死亡率为4%~6%,肿瘤复发10%,取得较好疗效。
2、放疗效果与预后 由放疗引起的神经后遗症很少。从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人,两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%~100%;Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价,结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%,对照两组仅分别为34.9%和27.1%,平均生存时间放疗组大于10年,而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状,且无脑坏死现象;Pollack报告的放疗病例,经14~45个月随访,所有病例症状均有改善,肿瘤囊壁明显缩小。
3、瘤内/瘤腔内化疗效果与预后 Takahashi报告7例采用瘤内注射博来霉素治疗颅咽管瘤,4例囊性者,平均随访5年,经CT扫描均无复发;3例实质性者,1例术后1.5个月死亡,2例暂时有好转,后因复发死亡。由于这一疗法开展不够,其治疗效果尚不能肯定。
颅咽管瘤于术后及放射治疗后发生GH缺乏的比率很高,但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长,并不出现矮小症,这称为没有生长激素的生长综合征(growth without growth hormone syndrome),其机制尚未阐明,有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。
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