早年髓母细胞瘤的预后极差,近年随着术后的放疗和化疗,其生存期已有极大地提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%,12年生存率达51%,而1990年Garton则报道5年生存率为50%~60%。在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。
治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗(局部+全脑+脊髓);对化学治疗作用的重新认识。目前认为术后全脑和脊髓的充分放疗+多元联合化学治疗是延长生存期、减少复发、转移的必要手段。患者的发病年龄、肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,分别为34%与79%,而10年生存率则较为接近,为25%~28%,无显著差别。肿瘤的手术切除程度直接影响患者预后。肿瘤的全切除与次全切除对患者的5年生存率无显著性差异,为82%~100%,而大部切除则明显降低生存率,仅42%。髓母细胞瘤对放疗较为敏感,尤其对于次全切除肿瘤的患者,一个疗程后复查MRI或CT可发现残余肿瘤消失。有研究资料表明全脑脊髓放疗与全脑放疗患者的5年生存率为64.29%和46.61%,10年生存率为41.84%和27.01%。脊髓放疗对提高近期生存率有意义,但脊髓放疗可引起脊髓放射性损伤,出现新的神经系统症状。2~3岁以下的患儿术后应先行化疗,待4岁后再行全脑脊髓放疗。
复发和转移是影响预后的重要因素,一般认为髓母细胞瘤10年之内无复发,应当列为“治愈”,但亦有手术后近30年才异位复发者(转移)。局部复发时间往往在治疗后2~4年时发生。对于复发髓母细胞瘤手术及放疗效果均不如首发肿瘤。复发后除个别患者可生存5年以上外,一般不超过2年。手术加放疗后第一个5年内应每年复查1次CT或MRI,这样可早期发现复发或转移的病例。
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